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皮膚病每日一例

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2002-09-24 遺傳疾病

色素失禁症

Incontinentia pigmenti

主述

15歲女性病人主訴身上有大片直條狀色素斑從小就有

說明

這是一種性連遺傳病,通常出生後有水泡及發炎的病灶,之後產生色素沈著,沿著布拉許口氏線(Blaschko's line)排列,這是由於女性的每個細胞內的兩個x染色體,其中有一個會被抑制不表現,至於那一個x被抑制則是隨機的(可能這個細胞是父親來的x被抑制,而另外一個細胞則是母親來的x被抑制)造成的皮膚病有的有表現有的地方正常,這就是像布拉許口線的分佈。

註解

診斷重點:沿布拉許口氏線排列的色素沈著,並有出生時發炎性的水泡之病史,即可診斷。色素沈著療效不彰。
請看Blaschko's line的排列

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