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 類別名稱：皮膚病攬古觀今 -> 聞人皮膚病解析 ->
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 文章出處：許明隆 醫師 | 常見度：  閱覽次數：10502 | | |
病名:神經性纖維瘤(Neurofibromatosis)
鐘樓怪人(Notre Dame de Paris)是法國大文豪雨果(Victor Hugo)在1831年的作品，內容是描述被關在巴黎聖母院內的一位外貌醜而內心良善的主角-加西莫多(Quasimodo)與其他兩位男主角(孚羅洛和費比斯)共同愛上女主角-愛斯梅達之後顯現出人心與外貌對比的故事，深深打動人心。
本小說後來被拍成音樂劇與電影尤其最近Disney公司拍成卡通電影更受到一般人的喜愛。英文譯本The hunchback of Notre Dame
看這名稱就知道是一個駝背的人。書上有描述他
除了畸形(指駝背)，眼睛上還長了個瘤，因為長年打鐘，成了聾子。其實這些都是神經性纖維瘤的特色。
駝背是脊柱彎曲，脊柱側彎(scoliosis)或前彎(kyphosis)後彎(lordosis)都可能造成外觀駝背的結果。
眼睛上長個瘤，是神經性纖維瘤突出在臉上的緣故(請看下右圖非洲阿福的照片)
耳聾極可能也是神經性纖維瘤侵犯第八對腦神經產生的Acoustic neuroma的結果(長年打鐘的說法-可能是一般人直覺想像的說法)
典型的神經性纖維瘤(參見專業網頁)是一種還算不少見的基因異常的病，半數是突變造成的，半數有家族性，一旦帶有此基因，屬顯性遺傳，子代有半數會帶有此病。本病有少數有智能低下，但多數智能並不低。只要有好的教育，還是能成為正常的人，只是因為有時有蠻嚇人的外觀(請看下左圖-台灣本土嚴重的病例，其實大部分是沒這麼嚴重的) 造成別人異樣的目光，以至變成成長過程的心理障礙，但仍有人能不畏艱難成長並能具有高尚情操的品格，只是這個世界上到處都存在的以貌取人的世俗眼光，常造成這些人的一生的遺憾。鐘樓怪人就是在替這樣宿命的人寫的一本小說。
另有象人(elephant man)的真實故事，請參閱其專屬網頁(Joseph Carey Merrick1860-1890)>。值得一提的是醫學專家認為他得的病可能不是神經性纖維瘤而是Proteus syndrome。因此我們都用象人來講神經性纖維瘤造成外觀很嚇人臉部腫瘤說不定不是最適合的。
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鐘樓怪人的神經性纖維瘤
